Choroba hemolityczna noworodka
O groźnym powikłaniu konfliktu serologicznego, jego objawach, leczeniu oraz profilaktyce opowiada dr Anna Tarasiuk.
Dr Anna Tarasiuk, Oddział Neonatologiczny Szpital Praski w Warszawie, Dębski Clinic
Joanna Myrcha: Czym jest choroba hemolityczna noworodka? Z czego wynika?
Dr Anna Tarasiuk: Najczęściej przyczyną konfliktu serologicznego jest niezgodność w układzie Rh i immunizacja antygenem D (ponad 95%), ale choroba hemolityczna noworodka (ChHN) może wystąpić także w przypadku niezgodności w układzie grup głównych ABO, kiedy matka ma grupę krwi O a dziecko odziedziczy po ojcu grupę A lub B. Ciężkie objawy ChHN towarzyszą konfliktowi Kell, kiedy dochodzi do zahamowania wytwarzania krwinek czerwonych już w okresie płodowym. Skutkiem tego procesu jest ciężka niedokrwistość mogąca doprowadzić do niewydolności krążenia i obrzęku uogólnionego płodu. W diagnosty- ce różnicowej ChHN nie należy zapominać o przyczynach innych niż serologiczne tj. defekty budowy krwinki czerwonej, zabu- rzenia enzymatyczne czy hemoglobinopatie.
J.M.: W jaki sposób się objawia?
A.T.: Objawy choroby hemolitycznej mogą być widoczne już w życiu płodowym, stąd niezwykle ważna jest diagnostyka i leczenie prenatalne, dzięki którym objawy kliniczne choroby u noworodka będą znacznie łagodniej wyrażone. Głównym z nich jest niedokrwistość, która może prowadzić do ciężkiego niedotlenienia organizmu, niewydolności krążenia i obrzęku uogólnionego. W chorobie hemolitycznej objawy anemii mogą wystąpić bezpośrednio po urodzeniu ale również później, w okresie niemowlęcym. W leczeniu choroby hemolitycznej zwykle wykonuje się w czasie ciąży kilka transfuzji krwi, w ciężkich konfliktach dziecko po poro- dzie ma całkowicie wymienioną krew – z Rh dodatniej na Rh ujemną. Czasem trzeba wielu tygodni, żeby dziecko, które całą cią- żę dostawało krew z zewnątrz z powrotem „zrozumiało”, że musi zacząć produkować własną krew. Zdarzają się ciężkie żółtaczki spowodowane nadmiarem bilirubiny pochodzącej z rozpadłych własnych krwinek, albo objawy cholestazy. Opieka nad takim noworodkiem, a później niemowlęciem wymaga wiedzy i doświadczenia.
J.M.: Z jakimi powikłaniami może się wiązać?
A.T.: Ciężka anemia jest stanem bezpośredniego zagrożenia życia i zdrowia dziecka. Zadaniem krwinki czerwonej jest dostarczenie tlenu do komórek organizmu a przewlekle niedotlenienie będące następstwem niedokrwistości, może mieć wpływ na rozwój dziecka i pracę poszczególnych narządów. Nieleczona hiperbilirubinemia może prowadzić do powikłań neurologicznych i nieodwracalnego uszkodzenia mózgu. Noworodki z obrzękiem uogólnionym obarczone są dużym ryzykiem zgonu z powodu cięż- kiego stanu i niewydolności wielonarządowej.
J.M.: Jak długo trwa leczenie ChHN?
A.T.: Często leczenie rozpoczęte jest już w okresie życia płodowego i w istotny sposób wpływa na dobrostan dziecka. Noworodki leczone prenatalnie z powodu choroby hemolitycznej mają łagodniej wyrażone objawy i wymagają krótszego leczenia, często rodzą się nawet zupełnie bez anemii, ale musimy mieć świadomość, że to nie koniec leczenia i potrafić sobie radzić z późnymi powikłaniami choroby. Dzięki wcześnie zastosowanej intensywnej fototerapii, podaży preparatu immunoglobulin i erytropoetyny, udaje uniknąć się transfuzji krwi u dziecka. Zabiegi przetaczania preparatów krwi u noworodka są wprawdzie znacznie łatwiejsze technicznie, niż u płodu w okresie ciąży, ale obarczone są również ryzykiem powikłań. Proces profilaktyki i leczenia niedokrwistości obejmuje często cały okres niemowlęcy.
J.M.: W jaki sposób można zapobiec jej wystąpieniu?
A.T.: Diagnostyka kobiet ciężarnych w kierunku konfliktu serologicznego oraz profilaktyka śródciążowa immunoglobuliną anty-D są standardem postępowania. W przypadku rozpoznania choroby hemolitycznej u płodu leczenie prenatalne niejednokrotnie ratuje życie i wpływa na łagodny przebieg ChHN.
J.M.: Jakie zalecenia skierowałaby Pani do przyszłych mam Rh ujemnych w dobie pandemii koronawirusa?
A.T.: Dbajcie o swoje zdrowie i zdrowie swoich dzieci. Pandemia nie zwalnia Was z diagnostyki i profilaktyki konfliktu sero- logicznego.